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Mucoviscidose

Introduction & symptômes

La mucoviscidose (ou fibrose kystique) est un trouble congénital (maladie héréditaire) du métabolisme.

En Suisse, environ un nouveau-né sur 2'700 est affecté par la mucoviscidose. 

La mucoviscidose conduit à la formation de mucus visqueux dans les poumons et le pancréas, ce qui entrave fortement la fonction de ces organes.

 

Elle peut affecter plusieurs organes, raison pour laquelle divers symptômes peuvent aussi se manifester. Les organes le plus fortement atteints sont les poumons et le système digestif.

La présence de mucosité visqueuse dans les voies respiratoires entraîne précocement des infections répétées des voies respiratoires inférieures et une toux chronique. 

Chez l’adolescent et l’adulte, d’autres symptômes et maladies associées à la mucoviscidose peuvent s’ajouter: inflammation du foie et de la vésicule biliaire, diabète et ostéoporose.

Dans les formes plus légères, seules les voies respiratoires supérieures sont atteintes (sinusite, polypes nasaux) ou, chez l’homme, les canaux déférents (stérilité). 

Chez le nouveau-né, la première manifestation peut être une occlusion intestinale due à des selles collantes et visqueuses (iléus méconial), présente chez près de 15% des enfants affectés: le méconium n’est pas éliminé et la conséquence en est une occlusion intestinale déjà avant les premières selles.

Source: Ligue pulmonaire suisse